Синдром Конна: что это такое, причины, симптомы, диагностика, лечение и прогноз

Гиперальдостеронизм, называемый иначе синдромом Конна — это одна из редко встречающихся эндокринных патологий, в основе которой лежит чрезмерная выработка в организме гормона альдестерона. Болезнь связано с опухолью или гиперплазией клубочковой зоны коркового вещества надпочечников. Открыл её в 1955 году доктор Джером Конн, в чью честь заболевание и называют по сей день.

Гормон альдостерон вырабатывается в коре надпочечников и ответственен за минеральный обмен в организме.

Основные функции альдостерона:

регуляция артериального давления;
сохранение электролитного баланса;
поддержание объема жидкости внутри клеток;
регуляция ионного транспорта в кишечнике, потовых и слюнных железах.

Причины возникновения синдрома Конна

Возникает заболевание из-за следующих причин:

аденома, продуцирующая альдостерон;
гиперплазия и гиперфункция надпочечников, приводящие к тому, что повышен альдостерон;
злокачественная карцинома, продуцирующая гормон;
опухоли, локализованные в щитовидной железе, яичниках и других органах;
наследственный синдром Конна;
гиперальдостеронизм идиопатический (неизвестного происхождения).

Синдром Конна продолжает изучаться по сей день и причины его развития удается определить не всегда. Наиболее часто сбой в работе надпочечников связан с наличием в клубочковой зоне органов опухоли, которая называется альдостерома надпочечника и носит доброкачественных характер.

Увеличение количества клеток во всей коре надпочечников

Вторая по распространенности причина — диффузная гиперплазия (увеличение количества клеток во всей коре надпочечников). И лишь в очень редких случаях встречаются опухоли других органов и тканей, следствием которых становится повышенный альдостерон. Все случаи могут быть связаны с наследственной генетической предрасположенностью. Если кто-то из родственников страдал от гиперальдостеронизма, это сильно увеличивает риски развития патологии.

Другие предрасполагающие факторы:

длительное обезвоживание организма;
интоксикация;
ВИЧ-инфекция;
некоторые воспалительные заболевания и инфекции, поражающие надпочечники и почки.

Классификация

Все случаи синдрома Кона можно поделить на группы:

по локализации поражения заболеванием:
- поражение только одного надпочечника, правого или левого;
- двустороннее поражение органов.
по тяжести проявлений:
- тяжелая степень. Пациент состоит на постоянном контроле у лечащего врача и не может обходиться без медикаментозной помощи. Качество жизни в этом случае серьезно страдает;
- средняя степень. Главные функции организма значительно нарушены;
- легкая степень. Клинические проявления практически отсутствуют и не сказываются на качестве жизни.
по протеканию болезни:
- хроническое. Периодические фазы обострения регулярно сменяются фазами ремиссии;
- подострое. Развитие синдрома происходит в течение нескольких месяцев;
- острое течение. С момента обнаружения самых первых симптомов болезнь стремительно прогрессирует за считанные недели.

Распространенность болезни

От 0.5 до 2 процентов всех случаев гипертонии в мире связаны с первичным гиперальдостеронизмом. Причем этот синдром встречается у женщин в 2 раза чаще, чем у мужчин.

Симптомы синдрома Конна

Среди проявлений чрезмерной выработки альдостерона выделяют три группы:

Симптомы, проявляющиеся со стороны почечной системы.

Наиболее заметные признаки, которые обычно заставляют людей заподозрить проблемы со здоровьем и обратиться к врачу — жажда и увеличение суточного объема выделяемой мочи. Этот показатель может достигать 10 литров. Кроме того, снижается и её относительная плотность, за что отвечает дефицит ионов натрия. При продолжительном течении болезни может развиться нарушение функциональной активности почек в виде нефропатии.

Главный симптом, проявляющийся со стороны кровеносной системы

Повышение артериального давления, с которым не справляются стандартные противогипертонические средства. К нему добавляется масса сопутствующих проблем. Пациенты жалуются на тошноту и головные боли, слабость и рвоту. Повышение давления отражается и на зрительном анализаторе. В некоторых случаях может развиться отек зрительного нерва и ухудшение зрения.

Симптомы, связанные с функционированием мышечной системы.

Изменение содержания минералов в крови может приводить к развитию тонико-клонических судорог и судорожной готовности мышц.

Диагностика синдрома Конна

При наличии хотя бы части описанных проблем с самочувствием стоит как можно скорее обратиться к врачу для прохождения обследования. К сожалению, специфических проявлений, по которым можно было бы чётко и быстро определить синдром Конна не существует, поэтому обследование должно быть комплексным.

Лабораторные исследования:

достаточно точным тестом на определение первичного гиперальдостеронизма считается определение активности альдостерона плазмы по отношению к активности ренина плазмы. Если данный тест оказывается положительным, дополнительно определяют высокий альдостерон в суточной порции мочи с учётом уровня калия в крови;
биохимический анализ с определением кальция, калия и натрия в плазме тоже может обнаружить, что альдостерон повышен и воздействует на почки. Практически каждый пятый пациент с заболеванием также будет иметь в крови повышенный уровень глюкозы;
характерным признаком может также быть сниженный уровень ренина в крови. Причем при переходе в вертикальное положение тела и при воздействии мочегонных средств его значение не будет подниматься, что всегда наблюдается в норме. Данный тест некоторые врачи считают наиболее важным при диагностике ПГА, но снижение уровня ренина встречается и у трети гипертоников, поэтому он не может быть единственным основанием для постановки диагноза.

Инструментальные обследования:

увеличение надпочечника позволяет выявить обычное ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
в случае подозрений на синдром Конна обязательным методом исследования является компьютерная томография брюшной полости. С её помощью можно выявить новообразование, понять что это такое и определить возможности для хирургического лечения и объем оперативного вмешательства;
магнитно-резонансная томография также может быть применена, но она не является более чувствительным методом, нежели КТ;
для выявления новообразования может быть проведена сцинтиграфия с радиоактивным йодом-131. Но широкого распространения эта процедура не имеет из-за высокой стоимости, низкой точности и сложного процесса подготовки пациента.

Другие способы диагностики

В качестве первичного теста в условиях поликлиники может быть использована постуральная проба (смена положения тела с горизонтального на вертикальное). Для уточнения результатов компьютерной томографии иногда проводят забор крови из вен надпочечников и нижней полой вены. В этом случае в вену на бедре вводят специальный катетер.

Лечение синдрома Конна

Поскольку симптомы болезни могут быть опасны сами по себе и оказывают влияние на здоровье других органов, значительная доля лечебных мероприятий при синдроме Конна направлена на предотвращение возможных осложнений. Эти осложнения могут происходить из-за низкого уровня калия в крови и повышения уровня артериального давления.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство назначают тем, у кого синдром вызван альдостеромой надпочечника. Радикальный метод заключается в полной или частичной резекции пораженного органа (метод односторонней адреналэктомии). Большинству пациентов назначают лапароскопическую операцию , которая отличается минимальным травмированием тканей с небольшими разрезами, низкой болезненностью и быстрым периодом восстановления. Примерно за 3 месяца до операции начинается приём гипотензивных средств и диуретиков.

Период восстановления после хирургического удаления составляет от 2 до 5 дней. Прооперированный при этом должен находиться под полным наблюдением у эндокринолога, который измеряет количество ренина и альдостерона в плазме крови, и выполнять все клинические рекомендации. В этот промежуток времени запрещается принимать диуретики и антигипертензивные препараты, чтобы они не мешали точности наблюдений.

После успешного хирургического вмешательства рецидивы синдрома Конна чаще всего не встречаются. Однако гипертония не исчезает сразу после операции, а лишь немного снижается. На полную нормализацию давления обычно уходит от 3 до 6 месяцев.

В случаях, когда обнаружен первичный гиперальдостеронизм надпочечников соответствующий МКБ 10 или имеется идиопатическая форма заболевания, оперативное лечение исключается и больным показана только консервативная терапия.

Консервативная терапия

Цели консервативной терапии:

приведение уровня электролитов в сыворотке крови в норму (калия в том числе);
выравнивание значений сывороточного альдостерона;
нормализация артериального давления.

Основные методы консервативной терапии:

препараты и инъекции для выравнивания давления;
мочегонные средства;
назначение калий-сберегающих лекарств, которые избавляют пациента от гипокалиемии.

В процессе лечения гиперальдостеронизма важно придерживаться диеты с серьезным ограничением поваренной соли (не больше 2 грамм в сутки). Питаться следует домашней едой без ароматизаторов, усилителей вкуса и прочих пищевых добавок. Все виды спиртного, крепкий чай, кофе и другие повышающие артериальное давление продукты противопоказаны. Также не желательно переедать, лучше принимать пищу каждые 3 часа, но маленькими порциями.

Если у человека высокий альдостерон, основой рациона должны быть постное мясо, крупы, овощи, фрукты и продукты с высоким содержанием калия. За сутки желательно выпивать не меньше 2 литров воды. Не будет лишней и еда с мочегонным действием — огурцы, арбузы. Строгое соблюдение назначенной врачом диеты, поддержание здоровой массы тела, прогулки на свежем воздухе и умеренные аэробные физические нагрузки значительно сглаживают выраженность клинических проявлений синдрома и улучшают общее состояние больных.

Физиотерапия

Современная физиотерапевтическая практика имеет огромное разнообразие методик, которые активируют собственные защитные системы организма, помогают восстанавливаться после длительного лечения и нормализовать внутреннюю среду. В эндокринологии применяют лишь некоторые из них из-за большого перечня противопоказаний.

При синдроме Конна физиотерапия показана при тяжелых осложнениях: после инсульта, после инфаркта, при аритмии и артериальной гипертензии. Также она бывает полезна в восстановительный период после оперативного вмешательства.

Народная медицина в лечении гиперальдостеронизма

Пользоваться народными методами допустимо только совместно с методами и препаратами, назначенными врачом-специалистом, и только после консультации с ним. Они не ликвидируют причину недуга, но могут помочь улучшить состояние и снизить выраженность неприятных симптомов.

К народным средствам, улучшающим работу надпочечников относят:

Настойка из листьев герани. Небольшое количество радия, содержащегося в герани, положительно влияет на надпочечники. Для ее приготовления нужно измельчить пару листьев до образования кашицы и заварить её в стакане кипятка. Полученный настой добавляют в чай не менее двух раз за день;
Настой из лекарственной медуницы улучшает кровоснабжение и стимулирует регенерацию тканей. Для приготовления понадобится 30 граммов сырья и 1 литр кипятка. Принимают настойку за 20 минут до еды по 1 стакану.

Профилактика

Болезнь Конна — опасная патология эндокринной системы. Поэтому ранняя диагностика и регулярные профилактически осмотры входящих в группу риска людей имеют важнейшее значение в вопросе профилактики заболевания.

Стоит обратить отдельное внимание на факторы риска:

Место работы. При работе в контакте с канцерогенными веществами и невозможности смены работы важно не пренебрегать средствами и системами защиты, четко соблюдать режим труда и отдыха.
Экологическая обстановка в районе проживания. Существуют отдельные регионы и жилые районы промышленных городов, где экологическая обстановка в разы увеличивает риск развития опухолей. Не стоит избегать возможности сменить такое место жительства на более благоприятные для организма условия.
Прием лекарственных препаратов. Особую опасность в контексте эндокринных патологий представляет самовольный прием гормональных препаратов. Любой дисбаланс гормонов может привести к плачевным последствиям, поэтому все воздействия на эндокринную систему должны быть под четким контролем специалистов.

Прогноз для больных

При своевременном диагностировании синдрома Конна прогноз чаще всего благоприятный. Течение проблемы зависит не только от профессионализма врача, но и от индивидуальных особенностей организма. Главное – вовремя обратиться за квалифицированной помощью, до развития стойкой гипертонии и других осложнений.

Смертность при заболевании

Статистика смертности при гиперальдостеронизме тесно связана с наличием осложнений: с гипокалиемией и артериальной гипертензией (дефицитом калия в крови и стойким увеличением артериального давления). Гипертензия в запущенном на много лет виде может привести к сердечной недостаточности, инсульту и ишемической болезни. Гипокалиемия в свою очередь является причиной опасной сердечной аритмии.

Видеозаписи по теме