Что такое истинная полицитемия и полицитемический синдром
Хроническое заболевание, которое характеризуется увеличением количества эритроцитов в крови ? (красных кровяных телец) называется истиной полицитемией. Патология чаще всего диагностируется у мужчин старше 50 лет. Без соответствующей терапии истинная полицитемия приводит к летальному исходу.
Причины и симптомы
Причины развития истинной полицитемии в большинстве случаев связаны с генетическими сбоями. Также заболевание может передаваться по наследству или стать результатом онкологии костного мозга.
Причиной патологии может быть гипоксия, спровоцированная пороками сердца, хронической болезнью легких или опухолью в надпочечниках. Кислородное голодание, вызывающее повышение количества эритроцитов в крови, может наблюдаться у курильщиков или у людей, которые поднимаются на большую высоту.
На начальной стадии симптомы заболевания могут никак себя не проявлять. По мере прогрессирования патологии у пациента наблюдаются такие проблемы со здоровьем:
- головокружение и частые мигрени;
- постоянно холодные пальцы верхних конечностей;
- звон или шум в ушах;
- нарушения сна;
- снижение остроты зрения.
Дальнейшее развитие болезни сопровождается такой симптоматикой:
- боль в мышцах;
- кровоточивость десен;
- плохая свертываемость крови;
- образование подкожных гематом;
- сильный кожный зуд;
- гиперемия эпидермиса;
- жжение в кончиках пальцев;
- постоянное чувство усталости.
Губы и язык могут приобретать синий оттенок.
Полицитемический синдром у грудных детей проявляется через несколько суток после рождения. Симптоматика патологии выражается в виде гиперемии кожных покровов. В лабораторном анализе крови отмечается повышение количества лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов. Часто у таких детей небольшой вес (ниже нормы).
Важная информация: Как лечить болезнь фон Виллебранда-ДианаЧувствительность кожных покровов ребенка повышается, поэтому любые прикосновения могут вызывать неприятные ощущения, тревожное поведение и плач. При ультразвуковом сканировании внутренних органов у младенца отмечается увеличение печени и селезенки.
Диагностика
В большинстве случаев заболевание диагностируется во время планового медицинского осмотра. Если в лабораторном исследовании крови наблюдаются завышенные показатели гемоглобина, лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов, пациенту назначают дополнительные методы диагностики. Это может быть:
- доплерография;
- анализ мочи;
- УЗИ;
- биопсия костного мозга.
Чтобы поставить заключительный диагноз, могут быть привлечены другие специалисты.
Лечение
Метод лечения будет зависеть от причины заболевания. Также пациенту подбирают метод терапии, который соответствует его возрасту. Многие препараты нельзя назначать больным, которые старше 50-70 лет.
При тяжелом течении болезни пациента госпитализируют. Все медицинские процедуры должны осуществляться в условиях стационара. Лечиться в домашних условиях или с помощью методов народной медицины опасно.
Если селезенка больного сдавливает окружающие органы, случаются ее повторные инфаркты или наблюдается портальная гипертензия, проводится лечение, которое подразумевает удаление данного органа.
В случае эффективной терапии, когда нет осложнений и наблюдается ремиссия, пациента выписывают. Для контролирования эритроцитоза и других показателей здоровья больному необходимо регулярно сдавать кровь и наблюдаться у гематолога.
Кровопускания
При полицитемии лечение проводят методом кровопускания, что позволяет уменьшить объем циркулирующей крови с целью предотвращения образования тромбов и снижения количества эритроцитов. Процедура подразумевает откачку крови (350-500 мл за сеанс). Кровопотерю восполняют физиологическим раствором.
Важная информация: Лучшие клиники ЭКО в МосквеПроцедуру кровопускания рекомендуется проводить не чаще 2-3 раз в неделю. У некоторых пациентов такое лечение может стать причиной снижения количества железа в организме. Поэтому больному дополнительно назначают препараты, восполняющие его дефицит. Нехватка железа может привести к развитию анемии и спровоцировать появление других симптомов, таких как выпадение волос, упадок сил и пр. В большинстве случаев больные хорошо переносят данную процедуру.
Если проявляющиеся при полицитемии симптомы, лечение которых проводится методом кровопускания, не удается купировать, т.е. процедура имеет кратковременный эффект, больному подбирают другую терапию. Изъятие крови из кровеносного русла запрещено, если диагностируется острый железодефицит.
Эритроцитаферез
Когда пациенту нельзя провести кровопускание, лечение истинной полицитемии проводят методом эритроцитафереза. Во время выполнения медицинских манипуляций больному осуществляют откачку крови (1-1,5 л). С помощью специального оборудования из биологического материала удаляются эритроциты. Очищенную кровь обратно вливают пациенту, а ее недостаток восполняют физиологическим раствором.
После курса лечения у пациента наблюдается ремиссия, которая может продолжаться 1-2 года.
Цитостатическая терапия
При тяжелом течении заболевания и отсутствии положительных результатов после применения других методов терапии пациентам назначают цитостатическое лечение. Оно подразумевает применение препаратов, которые подавляют процесс кроветворения, т.е. замедляют выработку всех элементов крови.
Терапию проводят с помощью:
- алкилирующих цитостатиков;
- антиметаболитов;
- радиоактивного фосфора.
Симптоматическая терапия
Кроме лечения основного заболевания, пациенту назначают симптоматическую терапию. Чтобы купировать кожный зуд, рекомендуются антигистаминные препараты. Боль в стопах ног и кончиках пальцев лечится с помощью нестероидных противовоспалительных средств.
Важная информация: Как лечить окклюзию артерий (непроходимость сосудов) нижних конечностейЛечение полицитемии может осложниться обострением хронических заболеваний, нарушением мозгового кровообращения и пр. По этой причине пациенту дополнительно проводят соответствующую терапию, направленную на предотвращение осложнений.
Если у пациента на начальном этапе терапии наблюдается тромбоз, ему назначают антиагреганты, холодную грелку (на ноги) и Гепариновую мазь. В дальнейшем подбирается индивидуальное лечение в соответствии с клинической картиной.
Осложнения
Для истинной полицитемии характерно появление других проблем со здоровьем. Заболевание может привести к развитию таких осложнений:
- изменение цвета и запаха урины;
- образование кожных язв;
- формирование камней в почках;
- появление почечных колик;
- носовое кровотечение;
- тромбоз.
Профилактика
Профилактические мероприятия позволяют снизить риск развития патологии. В большинстве случаев полицитемию нельзя предотвратить, особенно в тех ситуациях, когда у человека к данному заболеванию есть генетическая предрасположенность.
Чтобы минимизировать риск появления полицитемии, необходимо:
- избавиться от вредных привычек;
- сбалансировано питаться;
- своевременно проходить плановое медицинское обследование и лечить выявленные патологии.
Неблагоприятные условия проживания (в загрязненных районах) или вредное производство тоже могут стать причиной заболевания. Людям, которые предрасположены к полицитемии или уже имеют в анамнезе данную патологию, следует переехать или сменить профессию.